2023年临床执业医师《血液系统》模拟考试题（1）

参考答案

1.【答案】B。解析：铁是血红素合成的原料，缺铁和铁利用障碍都会影响血红素的合成。缺铁性贫血(B对)时，血红素合成原料铁缺乏，大量原卟啉不能与铁结合成为血红素，导致血红素合成障碍，继而造成血红蛋白生成减少，引起贫血。再生障碍性贫血(A错)是因多种机制和病因引起的骨髓造血功能衰竭所致的贫血;巨幼细胞贫血(C错)主要是因叶酸或维生素B12缺乏导致DNA合成障碍所致的贫血。海洋性贫血(D错)是因遗传性珠蛋白生成障碍引起的溶血性贫血;自身免疫性溶血性贫血(E错)是因自身抗体导致的溶血性贫血，溶血性贫血属于红细胞破坏过多引起的贫血。

2.【答案】C。解析：由红细胞膜异常引起的贫血性疾病有(1)遗传性红细胞膜缺陷：如遗传性球形细胞增多症(C对)、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性棘形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症等;(2)获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂(GPI)锚连膜蛋白异常：如阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)等。蚕豆病(A错)是由于红细胞酶(葡萄糖-6-磷酸脱氢酶)缺乏引起的贫血性疾病;不稳性血红蛋白病(B错)、镰状细胞贫血(又称血红蛋白病)(D错)和地中海贫血(E错)是由于遗传性珠蛋白生成障碍引起的贫血性疾病。

3.【答案】C。解析：核老浆幼”是指红细胞核浆发育不同步，胞浆发育滞后于胞核，通常见于缺铁性贫血。缺铁性贫血(C对)时，由于原料铁缺乏或铁利用障碍导致红细胞胞浆的主要成分血红蛋白合成障碍，胞浆发育迟缓，而胞核发育相对正常，表现为“核老浆幼”;巨幼红细胞性贫血(A错)由于叶酸或维生素B12缺乏，导致DNA合成障碍，而RNA合成所受影响不大，细胞内RNA/DNA比值增大，造成细胞体积增大，胞核发育滞后于胞质，形成巨幼变及“核幼浆老”现象。急性红血病(B错)是一种骨髓内有核红细胞异常增生的恶性疾病，骨髓中异常的原始细胞及幼红细胞大量增殖并抑制正常造血，红细胞发育成熟障碍;骨髓增生异常综合征(D错)是一种起源于造血干细胞，以血细胞病态造血，高风险向急性髓系白血病(AML)转化为特征的难治性血细胞质、量异常的异质性疾病，骨髓象可见有核红细胞多核、核多分叶、巨幼样变;再生障碍性贫血(E错)是一种由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭，表现为正常细胞性贫血，仅有血细胞数量的减少。

4.【答案】C。解析：再障时骨髓造血功能衰竭，全血细胞减少：白细胞、红细胞、血小板减少，导致感染、贫血、出血等症状(A对);淋巴细胞比例增高(E对);一般无肝、脾、淋巴结的肿大(B对);多数再障骨髓检查增生减低，少数可见局灶性增生灶，但是巨核细胞仍是减少的(D对);中性粒细胞碱性磷酸酶活力反映中性粒细胞的成熟程度和功能而与其数量无关，再障患者生成的中性粒细胞数量减少，但是其成熟程度正常或增高，故中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率和积分增高(C错，为本题正确答案)。

5.【答案】B。解析：抗胸腺细胞球蛋白(ATG)是从经过人胸腺淋巴细胞免疫后的动物高免疫血清中提取的一种γ球蛋白，为强力免疫抑制剂，可抑制抑制性T淋巴细胞对骨髓造血的抑制作用，使造血功能恢复(B对)。抗胸腺细胞球蛋白不具有刺激造血干细胞增殖(A错)、稳定血管内皮细胞，减少出血(C错)、改善骨髓微环境(D错)、提高体内EPO水平(E错)等作用。