2018口腔医师考试口腔黏膜病学精编考点：天疱疮

口腔黏膜病学是历年来口腔医师考试当中的知识点，也是较喜欢考的一科，中公医考网小编给大家整理出第四单元口腔黏膜感染性疾病当中天疱疮的相关知识点，虽然不是这科的重点内容，但也要求考生熟记于心。

天疱疮的临床表现

(一)寻常型天疱疮

在皮肤上突然发生黄豆大至蚕豆大水疱，有时可达核桃大，疱壁多薄而松弛，疱液开始清亮，以后混浊含有血液，疱破溃后形成疱液结痂、糜烂、常有特异的腥臭。在外力作用下，表皮极易剥离，或轻轻地压迫完整的大疱，疱液即在大疱内从压迫点向四周扩散，为Nikolsky征阳性。其发生机理是由于表皮棘层细胞发生棘松解，而缺乏表皮细胞的内聚力。一般仅有轻痒，治疗后留有色素沉着，不留疤。约有80%患者累及口腔，外阴及眼结膜，口腔粘膜发生顽固的糜烂极易出血范围广，烧灼痛明显、常常是本病的早期症状。疱疹可以发生于各部位，背部，腋窝部及鼠蹊部则更容易发生。水疱泛发全身，出现广范围的糜烂面，易并发感染、发烧、全身衰弱等症状。

(二)增殖型天疱疮

是寻常性天疱疮的异型，皮损好发生于头面、腋下、胸背等处。初起为松弛的水疱，Nikolsky氏征阳性，破溃后形成糜烂，乳头伏增生，表面污秽，结痂、有恶臭。常侵犯口腔、鼻腔、阴唇、肛门等处粘膜，水疱极易开成糜烂面。自觉症状不明显，有时伴有高热等全身症状。病变时轻时重，往往持续多年。有人认为增殖性天疱疮可分为两型：①重型(neumann型)多与寻常性天疱疮相移行。②轻型(Hallopeau型)无明显水疱仅在间擦部位出现小脓疱和乳头状增生。临床上和增值性皮炎难以区别，用直接免疫荧光检查发现本病在表皮细胞间有IgG沉着。

(三)落叶型天疱疮

在正常皮肤上或红斑上出现松弛的水疱，特征是极易破溃并形成油腻状结痂，出现限局或广泛性的剥脱，有腥臭。有时患处皮肤潮红肿胀及叶状痂皮，类似剥脱皮炎损害。Nikolsky征阳性。皮损多发生于头、颜面、胸、背部。口腔粘膜很少受累。自觉瘙痒，全身症状轻重不一。

(四)红斑型天疱疮

本病亦称Sener-usher症候群、脂溢性天疱疮，是落叶型天疱疮的异型，以红斑，小水疱为主，Nikolsky氏征阳性可覆有鳞屑、结痂、好发于头部、面颊及胸背部。面部皮损分布多为蝶型红斑，酷似红斑狼疮。头部、胸背部多覆有脂溢性结痂，和脂溢性皮炎相象。一般很少播散全身，预后良好，不累及粘膜，全身症状轻微。本症较后可以发展为落叶型天疱疮。

天疱疮的诊断

口腔黏膜损害以寻常天疱疮较多见，且较早出现，若口腔科医生能够早期诊断，有重要意义。根据临床表现口腔黏膜出现水疱，疱壁薄易破溃，边缘扩展阳性，皮肤出现大小不一的水滴样水疱及易破溃，尼氏征阳性，结合脱落细胞涂片和病理检查容易确诊。

尼氏征阳性多出现在病程活动期。若为阴性也不能完全排除天疱疮的诊断。此外，下列方法有助于正确诊断。

1.活体组织检查

在病损附近，用口镜柄按揉起疱，然后切取该部组织医学教|育网搜集整理。手术时，手术刀要锋锐，以避免在切取组织时上皮与其下方组织分离，没有上皮与其下方组织连接，诊断也是困难的。

2.细胞学检查

(1)Tzanck细胞检查法：局部消毒后将早期新鲜的大疱。剪去疱顶，用钝刀或白金耳轻刮疱底组织。涂于玻片上，干燥后用吉姆萨(Giemsa)或赤苏木精-伊红染色，可见典型的棘层松解的解体细胞，细胞呈圆形，细胞核大而圆，染色深，细胞质较少，又名天疱疮细胞，细胞的多少与病情轻重有关。

(2)免疫学诊断：在临床、病理及细胞学诊断均有困难时，免疫荧光法具有重要的诊断价值。在病损发生的早期用直接法就可检测到沉积在细胞间质的抗体称天疱疮抗体，主要是IgG.当病变发展到一定程度间接法才能测出。

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