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口腔医师考试相关知识点|天疱疮病因及临床表现

来源:中公医考
2022-10-11 09:41:35
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天疱疮是一类严重的、慢性皮肤黏膜大疱性自身免疫病,其病理特点是表皮(上皮)内疱及棘层细胞松解。本病无明显性别差异,女性稍多。

一、病因

病因不明。属自身免疫性疾病,目前认为天疱疮抗体是天疱疮发病的关键因素。在各型天疱疮患者血液中,用间接免疫荧光法,可见有IgG抗体。另外其发病可能与病毒感染、紫外线照射、微量元素、雌激素变化有关。

二、临床表现

天疱疮临床上可分为四型:寻常型、增殖型、落叶型和红斑型天疱疮。口腔损害以寻常型最多见,且最早出现;增殖型也有发生。落叶型和红斑型口腔病损少见。

1.寻常型天疱疮

(1)口腔损害

①部位:口腔黏膜任何部位均可出现,尤其易受摩擦的部位:如软腭、硬腭、咽旁等。

②病损特点

揭皮试验阳性:水疱易破、出现不规则的糜烂面,破后留有残留的疱壁,将疱壁撕去或提取时,常连同邻近外观正常的黏膜一并无痛性地撕去,并遗留下一鲜红色的创面。

棘层松解:若在糜烂面的边缘处将探针轻轻置入黏膜下方,可见探针无痛性伸入,对诊断有意义。

③症状:起疱前先有口干、咽干、吞咽刺激疼,糜烂形成后出现疼痛,使患者咀嚼、吞咽、说话均有困难,有口臭出现,局部淋巴结肿大,唾液增多并带有血迹。

(2)皮肤损害

①部位:前胸,躯干以及头皮、颈、腋窝、腹股沟等易受摩擦处。

②病损特点:正常皮肤上往往突然出现大小不等的水疱,疱破后结痂,愈合后留下较深的色素沉着。

尼氏征阳性:用手指侧向推压外表正常的皮肤或黏膜,即可迅速形成水疱;推赶水疱能使其在皮肤上移动;在口腔内,用舌舔及黏膜,可使外观正常的黏膜表层脱落或撕去。

③症状

局部轻度瘙痒,糜烂时有疼痛。病程中全身可出现发热、无力、食欲不振等全身症状;病情加重常并发感染,若反复发作且没有及时控制病情者,可因感染而死亡。

三、诊断

(1)临床损害特征

病变早期口腔黏膜即出现红色创面或糜烂面,不易愈合。尼氏征阳性、揭皮试验阳性、探针可无痛性探入等棘层松懈现象。

(2)组织学检查。

(3)细胞学检查

可见典型的棘层松解的解体细胞,该细胞核大而圆,染色深,胞质较少,又名天疱疮细胞(Tzanck细胞)。

(4)免疫学检查

①免疫组织化学:直接免疫荧光法,显示棘细胞层间的抗细胞粘接物质的抗体。

②血清抗体物质的检测:间接免疫荧光法,测血清中存在的循环抗体,一般抗体效价为1:40即有意义。

四、治疗

1.支持治疗

天疱疮是一类严重的皮肤黏膜病,因大量体液丢失,患者易出现低蛋白血症感染、电解质紊乱等,应注意补充蛋白质食物、维生素,适当补充血浆或全血。并定期补充钙、钾和各种维生素。

2.局部治疗

口内糜烂而影响进食者,可在进食前涂抹2%利多卡因液;防止继发感染。

有感染征象者含漱0.25%四环素液、复方氯己定液;局部使用糖皮质激素以减轻口腔创面炎症;局部使用表皮生长因子利于病损愈合。

3.全身治疗

(1)糖皮质激素:为本病的首选药物。使用中应遵循“早期应用,足量控制,合理减量,适量维持”的原则。根据用药的过程,可动态地分为控制阶段、减量阶段、维持阶段。起始控制阶段应“量大从速”,减量维持阶段应“递减忌躁”。在使用激素前必须做全身仔细检查,详细询问病史,如有无胃溃疡及结核病史。

(2)免疫抑制剂:免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环孢素、吗替麦考酚酯等与糖皮质激素联合应用时,可以达到减少后者用量、降低副作用的目的。

【模拟题】

1. 以下关于天疱疮的病损特点说法错误的是:

A.口腔损害以寻常型最多见

B.揭皮试验阳性

C.上皮下疱及棘层细胞松解

D.尼氏征阳性

E.全身可出现发热、无力的症状

1.【答案】C。解析:天疱疮的病理特点是表皮(上皮)内疱及棘层细胞松解。口腔损害以寻常型最多见,且最早出现。病变早期口腔黏膜即出现红色创面或糜烂面,不易愈合。尼氏征阳性、揭皮试验阳性、探针可无痛性探入等棘层松懈现象。病程中全身可出现发热、无力、食欲不振等全身症状;病情加重常并发感染,若反复发作且没有及时控制病情者,可因感染而死亡。故选C。

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