一、临床表现
成釉细胞瘤是一种较常见的牙源性上皮性肿瘤,约占牙源性肿瘤的60%以上。常见于30~49岁,平均年龄40岁,男女性别无明显差异。大多数肿瘤发生于颌骨内,下颌较多见,其中下颌磨牙区和下颌升支部最常见。临床上表现为无痛性、渐进性颌骨膨大,膨胀多向唇颊侧发展。骨质受压则吸收变薄,压之有乒乓球样感。肿瘤区可有牙松动、移位或脱落,肿瘤较大可致面部变形。X线可表现为单房或多房性透射影,边界清楚。
二、病理变化
肉眼见肿瘤大小不一,剖面有囊性和实性两种成分,囊腔内含黄色或褐色液体,实性区呈白色或灰白色。组织学上,肿瘤内主要含成釉器样结构,但无牙釉质或其他牙体硬组织形成。典型成釉细胞瘤由两类细胞构成,一种类似于成釉细胞或前成釉细胞,为瘤巢周边的立方或柱状细胞,核呈栅栏状排列并远离基底膜;另一种类似于星网状层细胞,位于瘤巢中央,排列疏松,呈多角形或星形。
但成釉细胞瘤的组织结构和细胞形态变异较大,可有以下多种表现。
1.滤泡型:肿瘤形成孤立性上皮岛,周边类似于成釉细胞或前成釉细胞,中心部类似于星网状层,中央的星网状区常发生囊性变,形成小囊腔。
2.丛状型:肿瘤上皮增殖呈网状连结的上皮条索,周边部位是一层立方或柱状细胞,中心部细胞类似于星网状层细胞,但含量较滤泡型者少。该型发生囊性变是在肿瘤间质内,而不是上皮内囊性变。
3.棘皮瘤型:肿瘤上皮岛内呈广泛的鳞状化生,可有角化珠形成。
4.颗粒细胞型:肿瘤上皮细胞可发生颗粒样变性,颗粒细胞可部分或全部取代肿瘤的星网状细胞。颗粒细胞大,呈立方状、柱状或圆形,胞质丰富,充满嗜酸性颗粒。
5.基底细胞型:肿瘤上皮密集成团或呈树枝状,细胞小而一致。
6.角化成釉细胞瘤:肿瘤内出现广泛角化,肿瘤由多个充满角化物的微小囊肿构成,衬里上皮以不全角化为主,并伴有乳头状增生。
上述组织学亚型中以滤泡型和丛状型最为常见,有些亚型常混合出现。
【模拟题】
1. 肿瘤上皮增殖呈网状连结的上皮条索,周边部位是一层立方或柱状细胞,中心部细胞类似于星网状层细胞,最可能的病理诊断是:
A.滤泡型成釉细胞瘤 B.丛状型成釉细胞瘤
C.棘皮瘤型成釉细胞瘤 D.角化成釉细胞瘤
E.牙源性角化囊性瘤
1.【答案】B。解析:典型成釉细胞瘤由两类细胞构成,一种类似于成釉细胞或前成釉细胞,为瘤巢周边的立方或柱状细胞,核呈栅栏状排列并远离基底膜;另一种类似于星网状层细胞,位于瘤巢中央,排列疏松,呈多角形或星形。丛状型成釉细胞瘤:肿瘤上皮增殖呈网状连结的上皮条索,周边部位是一层立方或柱状细胞,中心部细胞类似于星网状层细胞,但含量较滤泡型者少。
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