影像学专业基础知识：多发性骨骺发育异常的表现与鉴别

在笔试中我们经常会见到一个鉴别选项是多发性骨骺发育异常，这个疾病究竟是什么呢?今天带大家一起认识一下。

多发性骨骺发育异常(MED)，亦称Fairbank病或多发性骨骺成骨不全，是一种少见的遗传性的软骨发育缺陷，其特征为许多骨骺异常骨化，患者的生长发生障碍，手指粗短。有遗传性及家族性。

本病的辅助检查方法主要是X线检查。

X线表现：对称性骨骺骨化中心出现晚，发育缓慢，与骨干融合的时间延迟。特征性的表现是骨化不规则，骨化中心的密度异常。往往呈斑点状或桑椹状，有许多小的分散的骨化中心，围绕在大的骨化中心的周围，但数目不像点状骨骺发育异常那样多。这些多发性的骨化中心使骨端变大。胫骨下端的骨骺自内向外方倾斜，深度减少，腓骨变长。距骨形态改变，以适应胫骨骨变形(占50%)。

长骨干较正常短，颅骨及牙齿正常。可分为两个类型：

1.Ring型(软型)

有多发性骨骺发育异常，骨骺扁，在手部骨质侵犯较轻微。

2.Fairbank型(重型)

骨骺小，不规则的腕骨延迟骨化，掌骨及指骨的变化明显。

鉴别诊断

本病要应与下列几种疾病作鉴别：

1.甲状腺机能减退(克汀病)

骨骺改变相似，但患者的皮肤干燥，智力发育延迟，骨龄明显推迟，在胸腰段的椎体，可有特殊的表现，呈钩形。病人服用甲状腺素后症状会好转。

2.点状骨骺发育不全

整个骨骺表现为许多分散的中心，较本病更为明显。距骨可成为分散的斑点。有先天性白内障。

3.儿童期大骨节病本病与儿童期大骨节病的鉴别主要依靠X线诊断。儿童期大骨节病的骨关节改变与本病不论是临床症状、体征还是X线表现，有诸多相似和相同之处，但儿童期大骨节病先期钙化带增宽硬化或干骺端硬化是其特征之一，而本病先期钙化带或干骺端则无明显硬化。

1. 多发性骨骺发育异常的鉴别，正确的是：

A.点状骨骺发育不全 B.先期钙化带增宽硬化或干骺端硬化

C.智力发育延迟 D.骨化不规则，骨化中心的密度异常

1.【答案】D。解析：A选项：骨化中心的密度异常，往往呈斑点状或桑椹状;B选项：先期钙化带增宽硬化或干骺端硬化是儿童期大骨节病的表现;C选项：智力发育延迟是与是儿童期大骨节病的相同临床表现。故选D。

以上就是关于多发性骨骺发育异常的相关知识点了，除了最常考的X线表现外，其鉴别诊断亦是比较难且容易考查的内容，因此需要我们掌握。