检验学专业基础知识：浆细胞相关疾病知识点汇总

对于浆细胞而言，我们更多了解的它是产生免疫球蛋白的细胞，与机体的免疫系统功能息息相关;但是，浆细胞的数量和功能异常，同样也是血液学的重要考点。比如我们耳熟能详的浆细胞白血病和多发性骨髓瘤，那这两种疾病有这什么样的关系?又该如何鉴别呢?我们今天来总结一下。

一、浆细胞白血病

浆细胞白血病(PCL)临床上分为原发性浆细胞白血病和继发性浆细胞白血病。原发性浆细胞白血病特征为异常白细胞广泛浸润，可遍及全身各组织，并常伴有出血和淀粉样变，引起脏器肿大或功能障碍。继发性浆细胞白血病主要来自多发性骨髓瘤、慢性淋巴细胞白血病、巨球蛋白血症等，其白血病病理改变和临床表现与原发性浆细胞白血病基本相似。

1.血象：大多数病例有中度贫血，多为正细胞正色素性贫血，少数是低色素型。白细胞总数多升高，可达(10～90)×109/L，包括原始和幼稚浆细胞，形态异常。血小板计数多减少。

2.骨髓象：骨髓增生极度活跃或明显活跃，各阶段异常浆细胞明显增生，包括原浆细胞、幼浆细胞、小型浆细胞和网状细胞样浆细胞。浆细胞成熟程度和形态极不一致，形态一般较小，呈圆形或卵圆形，胞核较幼稚，核仁明显，核染色质稀疏，核质发育不平衡。

3.免疫学检验：表现为晚期B细胞和浆细胞的特征，胞浆Ig，浆细胞抗原-1(PCA-1)，CD38弱阳性;SmIg和其他早期B细胞抗原，包括HLA-DR、CD19、CD20常呈阳性。

4.其他：血沉明显增高。血清中出现异常免疫球蛋白，以IgG、IgA型多见。多数病人尿中本-周蛋白阳性。血清β2-微球蛋白及LDH水平明显升高。骨骼X片有半数病人可见骨质脱钙及溶骨现象。

5.根据国内诊断标准对其进行诊断，具体如下：

(1)临床上呈现白血病的临床表现或多发性骨髓瘤的表现。

(2)外周血白细胞分类中浆细胞>20%或绝对值≥2.0×109/L。

(3)骨髓象浆细胞明显增生，原始与幼稚浆细胞明显增多，伴形态异常。

二、多发性骨髓瘤

1.概念：多发性骨髓瘤(MM)是骨髓内单一浆细胞株异常增生的一种恶性肿瘤，属于成熟B细胞肿瘤。其特征是单克隆浆细胞过度增生并产生单克隆免疫球蛋白。

2.血象：绝大多数病人都有不同程度的贫血，贫血的严重性随病情的进展而加重。贫血多属正细胞正色素性，少数呈低色素性，也有大细胞性者。红细胞常呈“缗钱状”排列，血沉也明显增快。

3.骨髓象：骨髓穿刺检查对本病诊断有决定性意义。早期病人的瘤细胞可呈灶性分布，因此需多部位、多次穿刺才有助于诊断。瘤细胞常成堆分布于涂片的尾部。骨髓象一般呈增生活跃，各系统比例常随瘤细胞的多少而异。瘤细胞的大小、形态和成熟程度有明显异常。

4.临床生化检验：病人除有蛋白尿和血尿外，尿中若能检出大量本周(B-J)蛋白，对诊断有重要意义。

三、浆细胞白血病与多发性骨髓瘤鉴别：