2021医院招聘临床学知识点：肥厚型心脏病

肥厚型心肌病顾名思义为心肌的肥厚，为遗传性心肌病，以心肌非对称性肥厚为主要特征。对于事业单位的考试来说，考点相对简单。我们首先来看一道题：

【单选题】下列哪个疾病是青少年猝死的最主要原因（）：

A.扩张型心肌病

B.肥厚型心肌病

C.限制型心肌病

D.感染性心内膜炎

E.心肌梗死

【答案】B。

肥厚型心肌病为常染色体显性遗传性疾病，约60%的成年肥厚型心肌病患者可检测到明确的致病基因突变，也有部分为不明原因的心肌肥厚。其主要特征为心室壁呈不对称性肥厚，常侵及室间隔，导致心室内腔变小，左心室血液充盈受阻，左心室舒张期顺应性下降。肥厚型心肌病有猝死风险，是运动性猝死的主要原因之一。

肥厚型心肌病以青壮年多见，常伴有家族史。有些患者可长期无明显症状，也可以猝死为首发症状。除此之外，也可出现心悸、劳力性呼吸困难、心前区闷痛、易疲劳、晕厥等症状，其中劳力性呼吸困难为肥厚型心肌病最常见的症状。晚期甚至可出现左心衰的表现。

梗阻性肥厚型心肌患者胸骨左缘可出现粗糙的收缩中晚期喷射性杂音，可伴震颤，有些病人可闻及S3及S4心音及心尖区相对性二尖瓣关闭不全的收缩期杂音。

对于该病的患者，需要结合患者的病史、体格检查、心脏彩超以及心脏磁共振和基因筛查等来进行综合判断。其中临床最主要的的诊断手段为超声心动图，心室不对称肥厚而无心室腔增大为其特征。除此之外，心电图、X线、心导管检查以及左心室造影等也可作为诊断的依据。