神经纤维瘤是一种起源于神经纤维母细胞的良性肿瘤。
1.病理和临床表现
(1)病理:肿瘤主要由施万细胞和神经纤维细胞构成,一般无明显包膜。该肿瘤有单发和多发之分,多发性神经纤维瘤又称神经纤维瘤病。
(2)临床表现:病变可发生于有周围神经分布的任何部位。在口腔颌面部,神经纤维瘤主要沿三叉神经和面神经分布,常位于颜面、舌、腭、颈和眼等区域,极少数者可发生于下颌神经管内。神经纤维瘤好发于青年人,无性别差异。神经纤维瘤病的特征性临床表现是皮肤上有大小不一的棕色斑,扪诊可及瘤结节,多发性瘤结节沿皮下神经呈念珠状或丛状分布。面部可有畸形。神经纤维瘤病有遗传倾向,属常染色体显性遗传。
2.影像学表现
颌面部软组织的神经纤维瘤多为大小不一的软组织增生或肿块。位于颈动脉间隙者,可呈梭形。B超声像图,病变常为中等或暗淡光点,弥漫性病变多境界不清。平扫CT,病变与周围正常组织分界常欠清晰。因病灶内的神经组织体液含量较高,且某些区域可含脂肪,故部分病变的CT值可接近于水。神经纤维瘤病尚可在CT显示有颅骨缺损和脊柱发育异常。增强CT,病变可有不均匀强化表现。MRI检查,神经纤维瘤一般在T1加权像呈低等信号,但在饱含脂肪的区域可见高信号区。T2加权像,病变信号多欠均匀,表现为高和中等信号混合。Gd-DTPA注入后,肿瘤可有不同程度的强化表现。
【模拟题】
1. 神经纤维瘤的临床特征描述不正确的是:
A.神经纤维瘤主要沿三叉神经和面神经分布
B.神经纤维瘤病的特征性临床表现是皮肤上有大小不一的棕色斑,扪诊可及瘤结节
C.有遗传倾向,属常染色体显性遗传
D.神经纤维瘤病尚可在CT显示有颅骨缺损和脊柱发育异常
E.又称施万瘤
1.【答案】E。解析:肿瘤主要由施万细胞和神经纤维细胞构成,一般无明显包膜。该肿瘤有单发和多发之分,多发性神经纤维瘤又称神经纤维瘤病。施万瘤又称神经鞘瘤,故E错。
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