2021医疗招聘考试临床学资料：库欣综合征考点总结

库欣综合征是医疗事业单位考试中的常考内容，相对来讲考查难度不是很大，主要是需要我们掌握库欣综合征的临床表现，常常以病例题的形式考查，除此之外有关于库欣综合征的辅助检查和治疗也是需要我们掌握的内容。

库欣综合征是由各种病因引起肾上腺糖皮质激素(主要是皮质醇)分泌过多而致，其中最常见的类型是垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌亢进，即库欣病。

一、病因

依赖ACTH的库欣综合征包括①库欣病：指垂体ACTH分泌过多，伴肾上腺皮质增生，垂体多有微腺瘤，少数为大腺瘤;②异位ACTH综合征：垂体以外的肿瘤分泌大量ACTH，伴肾上腺皮质增生;③异位促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)综合征：肿瘤异位分泌CRH刺激垂体ACTH细胞增生，ACTH分泌增加。

非依赖ACTH的库欣综合征包括肾上腺皮质腺瘤，肾上腺皮质癌，不依赖ACTH的双侧肾上腺大、小结节性增生。

二、临床表现

典型病例的表现如下。

1.向心性肥胖、满月脸、多血质外貌：脸圆而呈暗红色，呈典型的满月脸、鲤鱼嘴、水牛背、锁骨上窝脂肪垫和悬垂腹特征，四肢瘦小。

2.全身肌肉及神经系统：肌无力，下蹲后起立困难，烦躁、失眠。

3.皮肤表现：皮肤薄，微血管脆性增加，轻微损伤可引起瘀斑，常于下腹部、大腿内外等处出现紫纹，手、脚、指(趾)甲、肛周常出现真菌感染。

4.心血管：高血压常见，常伴有动脉硬化和肾小球动脉硬化。

5.感染抵抗力减弱：免疫功能减弱，肺部感染多见。

6.性功能障碍：女性病人出现月经减少、不规则或停经，痤疮常见;男性病人性欲降低，阴茎缩小，辜丸变软。

7.代谢障碍：类固醇性糖尿病，低血钾。

三、辅助检查

(1)小剂量地塞米松抑制试验：库欣综合征患者皮质醇分泌增多，失去昼夜节律性，且不被小剂量地塞米松抑制。此试验为库欣综合征的定性诊断，用于诊断库欣综合征。

(2)大剂量地塞米松抑制试验：库欣综合征的定位诊断试验，提示病变部位在垂体即可诊断为库欣病，用于鉴别库欣病和非垂体性库欣综合征。

四、治疗

库欣病：经蝶窦切除垂体微腺瘤是首选治疗。