医学影像学专业知识：耳部疾病诊断-先天性畸形

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耳部疾病诊断-先天性畸形

先天性畸形(congenital)包括外耳、中耳及内耳畸形。常见者有外耳道骨性狭窄、闭锁、鼓室狭小、听小清畸形、Michel畸形、Mondini畸形、前庭水管扩大综合征、内耳道畸形等。

【影像学表现】

主要依靠HRCT进行诊断。外耳道骨性闭锁表现为无外耳道影像，狭窄表现为外耳道前后径或垂直径小于4mm。锤砧骨融合畸形并与闭锁板相连或镫骨缺如提示听小骨畸形。耳蜗空心呈囊状提示Mondini 畸形。大前庭水管综合征表现为正常前庭水管中段大于 1.5mm，重T2WI可示内淋巴管及内淋巴囊扩大。内耳道小于3mm为狭窄。内耳道底板骨质缺损是先天性脑脊液耳漏的主要原因。

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