口腔组织病理学重点：郎格汉斯细胞组织细胞增生症

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郎格汉斯细胞组织细胞增生症

1.概述

又称组织细胞增生症X或郎格汉斯细胞病，包括嗜酸性肉芽肿，汉-许-克病及勒雪病三种类型。可以单发或多发，侵犯骨、淋巴结、皮肤及其他器官。

2.临床表现

三种疾病的临床表现及病理变化不同，嗜酸性肉牙肿为良性局限性疾病，汉-许-克病为慢性进行性疾病，勒-雪病为急性弥漫性常表现为恶性过程。

1.嗜酸性肉芽肿

好发于儿童及青少年，多见于下颌骨，可出现牙龈肿胀，溃疡、颌骨肿大、龈缘呈虫蚀样破坏，龈乳头糜烂消失，X线表现：溶骨性破坏

2.汉-许-克病

好发于〉3岁儿童，疾病三大特点：颅骨缺损、突眼症、尿崩症。X线表现：颅骨呈不规则的穿凿性破坏，颌骨有骨质破坏的透射区。

3.勒-雪病

多发于〈3岁婴幼儿，病情严重，可有广泛的内脏器官受累，淋巴结肿大，高热腹泻等全身症状。X线表现：溶骨性破坏

3.病理变化

(1)郎格汉斯细胞呈灶状、片状聚集，细胞体积较大，胞浆丰富，核圆形或分叶状，核仁明显。

(2)勒-雪病郎格汉斯细胞大量增生，但无泡沫细胞。

(3)汉-许-克病可见大量泡沫细胞，嗜酸性粒细胞较少。

(4)嗜酸性肉牙肿其间有大量嗜酸性粒细胞。

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